También conocido como #epilepsia mioclónica grave de la infancia o epilepsia polimorfa. Es una #encefalopatía devastadora de la niñez. El síndrome de #Dravet es una enfermedad con un gran componente monogenético. Aproximadamente un 25 % de los niños con síndrome de Dravet tienen historia familiar de epilepsia o de crisis convulsivas febriles.
Es un síndrome epileptico refractario al tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos.
Los niños con síndrome de Dravet con frecuencia tienen un pobre desarrollo del lenguaje y las habilidades motoras, hiperactividad y dificultad para interactuar con otros niños.
Factores asociados con la mayor posibilidad de que el paciente tenga síndrome de Dravet:
- Inicio de crisis convulsivas febriles antes de los seis meses de vida
- Más de cinco episodios de crisis convulsivas
- Crisis convulsivas prolongadas (que duran más de 10 minutos).
La evolución de la epilepsia micolonica severa en la infancia es desfavorable. Los niños afectados, persistentemente presentaran crisis convulsivas que se presentan predominantemente al final de la noche.
La fiebre continua siendo un factor desencadenante y puede incluso ocasionar status epileptico. La frecuencia de mortalidad es de hasta un 18 %.
Los fármacos que en ocasiones funcionan son el Topiramato y el Valproato. La carbamazepina y la lamotrigina con frecuencia agravan las crisis. Además existe, la dieta cetogénica, que en varios casos funciona muy bien.
Actualmente se ha descubierto que el uso de tinturas de Cannabis Sativa (con alto contenido de CBD y ausencia del componente psicoactivo THC) ha ayudado notoriamente a reducir los episodios de crisis.
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